Ablação septal por radiofrequência na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva: a troponina é bom marcador de sucesso terapêutico? / Radiofrequency septal ablation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: is troponin a good marker of therapeutic success?

INTRODUÇÃO: A terapia de redução septal na Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva (CMHO) é indicada quando há sintomas refratários à terapêutica otimizada. Dentre estas terapias, recentemente foi proposta a ablação septal por radiofrequência (RF) com cateteres utilizados na eletrofisiologia para ablação de arritmias atriais e ventriculares. A ablação por RF é realizada com auxílio de ecocardiograma transesofágico com melhor controle da área abordada e redução do risco de lesões ao sistema de condução. Este trabalho tem como intuito apresentar uma série de casos de pacientes com CMHO que foram abordados por meio de ablação septal por RF, avaliando-se se a elevação dos níveis séricos de troponina, se correlacionam com a redução do gradiente intraoperatório e sucesso terapêutico. MÉTODOS: Estudo observacional, do tipo coorte histórica por análise de prontuário. As variáveis foram descritas por estatísticas de posição e escala para variáveis contínuas e frequências absolutas e relativas para variáveis categóricas (ou categorizadas). As análises foram realizadas com auxílio do software R (R Core Team, 2022). E os testes de hipótese utilizarão nível de significância de 5%. RESULTADOS: Analisaram-se 36 pacientes, sendo 18 (50%) do sexo masculinos. A troponina foi dosada no pré-operatório e no pós-operatório imediato, porém foi realizada usando tipos diferentes entre os pacientes, seguindo descrita como número de vezes acima do valor de referência. Observou-se uma elevação acima dos valores de referência em 83,3% dos pacientes analisados, e antes do procedimento, dois pacientes já apresentavam troponina acima do valor de referência, e se mantiveram acima após. Também se observou uma redução do GVSVE no intraoperatório de 38.3mmHg [30.7 a 45.8] com p<0,01. O gráfico 1 apresenta a relação do logaritmo do número de vezes da troponina acima do valor de referência contra o gradiente máximo pós-procedimento e das respectivas diferenças em relação ao valor de base (pré-procedimento). A correlação de Spearman foi respectivamente 0,47 (p = 0,065), não evidenciando uma correlação entre os achados. Gráfico 1. Dispersão do logaritmo diferença do número de vezes da troponina acima do valor de referência contra a redução gradiente máximo pós-procedimento. CONCLUSÃO: Apesar dos valores de troponina estarem maiores pós procedimento, concluímos que a troponina não deve ser usada como marcador de sucesso terapêutico.

Perfis clínicos e genéticos de pacientes com amiloidose transtiretina hereditária e do tipo selvagem: o registro de amiloidose cardíaca transtiretina no Estado de São Paulo, Brasil (REACT-SP) / Clinical and genetic profiles of patients with hereditary and wild-type transthyretin amyloidosis: the transthyretin cardiac amyloidosis registry in the State of São Paulo, Brazil (REACT-SP)

INTRODUÇÃO: A amiloidose transtiretina (ATTR) é uma doença multissistêmica causada pela deposição de proteína fibrilar em órgãos e tecidos. Os genótipos e fenótipos da ATTR são altamente heterogêneos. MÉTODOS: Apresentamos dados sobre sinais e sintomas físicos, avaliações cardíacas e neurológicas, e genética em pacientes incluídos no Registro de Amiloidose Cardíaca Transtiretina no Estado de São Paulo (REACT-SP), Brasil. RESULTADOS: Foram incluídos 644 pacientes, sendo 505 com a forma variante (ATTRv) e 139 com a forma selvagem (ATTRwt). Dezesseis mutações diferentes foram detectadas, sendo as mais comuns Val50Met (48,3%) e V142Ile (40,8%). No geral, mais da metade dos pacientes apresentou envolvimento cardíaco, e a diferença nessa proporção entre os grupos ATTRv e ATTRwt foi significativa (43,9 vs. 89,9%; p<0,001). O fenótipo neurológico também diferiu entre ATTRv e ATTRwt (56,8 vs. 31,7%; p<0,001). O fenótipo misto foi encontrado em 25,6% da população, sem diferença significativa entre as formas de amiloidose. Um grupo de pacientes permaneceu assintomático (10,4%), com uma proporção menor de pacientes assintomáticos no grupo ATTRwt. CONCLUSÕES: Este estudo detalha o espectro clínico e genético de pacientes com ATTR em São Paulo, Brasil. Esta análise preliminar destaca a considerável heterogeneidade fenotípica das manifestações neurológicas e cardíacas em pacientes com ATTR variante e ATTR do tipo selvagem.

Pericardite crônica constritiva de etiologia incomum: um relato de caso / Chronic constrictive pericarditis of uncommon etiology: a case report

INTRODUÇÃO: Várias etiologias podem levar à inflamação pericárdica, sendo as mais frequentes a tuberculosa e viral. O pericárdio inflamado e também o processo reparativo incluindo fibrose e espessamento subsequente estão relacionados a quadros de constricção e insuficiência cardíaca. Descrevemos um caso em que a etiologia da pericardite constrictiva (PC) foi incomum, secundária à trauma do coração. CASO CLÍNICO: Homem, 69 anos, trabalhador rural, ex-tabagista, sem outras comorbidades. Há 3 meses passou a apresentar dispneia aos moderados esforços e edema de membro inferiores. À avaliação, apresentava sinais de congestão sistêmica, como turgência jugular e ascite, além de pulso paradoxal e sinal de kussmaul. Negou febre, perda de peso, sudorese noturna ou uso de medicações. Em radiografia de tórax, evidenciou-se radiopacidade em silhueta cardíaca sugestiva de calcificação. Ecocardiograma transtorácico evidenciou trombo em átrio direito e pericárdio espesso, associado à imagem hiperrefringrente sugestiva de "massa" com sinais de compressão extrínseca do ventrículo direito e rechaçamento em direção ao ventrículo esquerdo (VE), com retificação do septo interventricular e diminuição da cavidade do VE, resultando em uma disfunção diastólica acentuada, mantendo função sistólica biventricular preservada. Realizado estudo tomográfico, que confirmou intensa calcificação pericárdica com imagem de "pseudotumor" de contornos irregulares, gerando intensa constricção e confirmando o diagnóstico de PC. Paciente foi submetido à pericardiectomia, que evidenciou grande quantidade de trombo calcificado no interior do "pseudo-tumor", com posterior resolução do quadro clínico. Após excluir múltiplas etiologias de pericardite e revisar história clínica, paciente relatou trauma torácico contundente por cabeçada bovina há cerca de 10 anos, que cursou com dor torácica e dispneia por meses, sem atendimento médico na ocasião, sendo a provável etiologia do quadro. CONCLUSÃO: A pericardite constrictiva, diagnóstico infrequente, está ligada a elevada morbimortalidade e pode ser secundária a qualquer comprometimento pericárdico, incluindo trauma torácico. Portanto, faz-se necessário diagnosticar e tratar situações que podem cursar com pericardite aguda e, possivelmente, com PC.

Focused Endocardial Septal Ablation: A New Technique to Treat Postmyectomy Recurrent Gradient

This report describes the case of a 64-year-old woman with a previous diagnosis of obstructive hypertrophic cardiomyopathy who underwent surgical myectomy but who had a persistent midventricular residual gradient. The patient was symptomatic despite medical treatment and chose to undergo percutaneous radiofrequency (RF) ablation focused on the gradient. RF delivery was performed, and the gradient was reduced from the initial 105/68 mm Hg (during Valsalva maneuver/at rest before ablation) to 24/10 mm Hg. This reduction was sustained for the next 12 months. Percutaneous RF ablation may be a reasonable option for second surgical myectomy, and the protocol can be easily reproduced.

Registry of transthyretin amyloidosis in the state of São Paulo (REACT-SP) / Registro em amiloidose transtirretina do estado de São Paulo (REACT-SP)

BACKGROUND: Amyloidosis is a systemic disease that involves multiple organs, characterized by the deposition of amyloid fibrils. Knowledge regarding the epidemiological, clinical, and genetic profile of the population affected by amyloidosis throughout the country is of fundamental importance for establishing diagnostic and therapeutic strategies. OBJECTIVE: To evaluate the epidemiological, clinical, laboratory, imaging, and treatment variables of patients with TTR cardiac amyloidosis. MATERIALS AND METHODS: A multicenter, retrospective, prospective, and observational study based on collection of data on the natural history of patients with TTR amyloidosis, followed in the state of São Paulo. RESULTS: To make it possible to map the regional distribution of the disease, increasing knowledge about the disease among clinicians and specialists in different areas. To evaluate patients with hereditary and wild-type TTR amyloidosis, in addition to following individuals with positive genotype and negative phenotype.

FUNDAMENTO: A amiloidose é uma doença sistêmica com envolvimento de diversos órgãos caracterizada pela deposição de fibrilas amiloides. O conhecimento do perfil epidemiológico, clínico e genético da população acometida por amiloidose no país é de fundamental importância em estratégias para estabelecer o diagnóstico bem como as estratégias terapêuticas. OBJETIVO: Avaliar as variáveis epidemiológicas, clínicas, laboratoriais, de imagem e tratamento dos pacientes com amiloidose cardíaca por transtirretina (TTR). MATERIAL E MÉTODOS: Estudo multicêntrico, retrospectivo, prospectivo e observacional baseado na coleta de dados da história natural dos pacientes com amiloidose TTR seguidos no estado de São Paulo. RESULTADOS: Permitir um mapa da distribuição regional da doença, aumentando o conhecimento da doença entre clínicos e especialistas nas diversas especialidades. Avaliar pacientes com amiloidose por TTR formas familiar e selvagem além de acompanhar indivíduos com genótipo positivo e fenótipo negativo. CONCLUSÃO: As informações coletadas poderão evidenciar uma maior conscientização da doença, criação de novos fluxogramas diagnósticos e de tratamento com impacto direto no conhecimento da história natural da doença e prognóstico dos pacientes.

Focused Endocardial Septal Ablation: A New Technique to Treat Postmyectomy Recurrent Gradient.

This report describes the case of a 64-year-old woman with a previous diagnosis of obstructive hypertrophic cardiomyopathy who underwent surgical myectomy but who had a persistent midventricular residual gradient. The patient was symptomatic despite medical treatment and chose to undergo percutaneous radiofrequency (RF) ablation focused on the gradient. RF delivery was performed, and the gradient was reduced from the initial 105/68 mm Hg (during Valsalva maneuver/at rest before ablation) to 24/10 mm Hg. This reduction was sustained for the next 12 months. Percutaneous RF ablation may be a reasonable option for second surgical myectomy, and the protocol can be easily reproduced.

MIXOMA cardíaco: variáveis relacionadas a fenômenos tromboembólicos / Cardiac myxoma: variables related to thromboembolic phenomena

INTRODUÇÃO: Mixomas são os tumores cardíacos benignos mais comuns, com sintomas, alterações laboratoriais e eletrocardiográficas (ECG) inespecíficas, mimetizando diversas patologias. Este estudo reúne experiência de 36 anos com portadores de mixoma, com objetivo de traçar o perfil clínico e evolutivo dessa doença cujo diagnóstico costuma ser desafiante. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente 78 casos de pacientes (P) com mixoma cardíaco, em serviço terciário, de 1982 a 2018. Análise estatística: testes exato de Fisher, t de Student para amostras independentes e não paramétrico de Mann-Whitney. Valores de p0,05). Os pacientes foram seguidos em média por 7,5 ± 7,3 anos e 96% relataram melhora clínica após a cirurgia. Dois pacientes apresentaram eventos cardiovasculares (AVC e IAM) no pós-operatório tardio e somente 1 paciente apresentou recorrência do tumor. CONCLUSÃO: A maioria dos P com mixomas são sintomáticos e costumam ter alterações no ECG. Fenômenos tromboembólicos foram frequentes e não relacionados com tamanho e características histológicas do tumor, devendo-se cogitar anticoagulação nestes P. (AU)

Ablação por rádio frequência: nova opção para tratameto da obstrução médio-ventricular na cardiomiopatia hipertrófica / Radio frequency ablation: a new option to treat midventricular obstruction in hypertrophic cardiomyopathy

INTRODUÇÃO: a obstrução médio-ventricular na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), descrita por Falicof em 1976,ocorre em 1% dos casos de CMH, quando a grande hipertrofia médio-ventricular gera um gradiente entre as porções apical e basal do ventrículo esquerdo (VE). Representa um grande desafio terapêutico, já que a miectomia septal tradicional é feita via trans-aórtica e o acesso trans-apical já descrito, está associado à risco levado de complicações. RELATO DE CASO: mulher, 61 anos, queixando de dispneia e dor precordial em classe funcional III/IV. No exame físico: euvolêmica, sopro sistólico mitral +++/6+, ritmo regular e frequência cardíaca de 49bpm. Sintomas persistiram apesar do tratamento farmacológico, sendo então indicado tratamento cirúrgico. Ecocardiograma (ECO) demonstrou fração de ejeção de 76%, importante hipertrofia ventricular e gradiente de via de saída de 99mmHg. Miectomia septal com plastia valvar mitral foram feitas. Após a cirurgia evoluiu com persistência dos sintomas e intenso sopro sistólico. Eco pós-cirúrgico evidenciou obstrução médio-ventricular, com gradiente de 54mmHg, após manobra de Valsalva de 87mmHg. Após discussão em Heart Team, ablação por radiofrequência foi realizada, com redução do gradiente para 25mmHg após 1 ano e alívio total dos sintomas.CONCLUSÃO: ablação com radiofrequência pode ser considerada uma alternativa para alívio da obstrução médio-ventricular na CMH.

Teste de esforço na avaliação prognóstica da cardiopatia chagásica com disfunção ventricular esquerda: estudo de coorte prospectivo / Exercise test in the prognostic assessment of chagasic heart disease with left ventricular dysfunction: prospective cohort study

INTRODUÇÃO: A forma cardíaca é das mais letais da doença de Chagas, e métodos para sua estratificação de risco são necessários. O teste de esforço (TE) possui variáveis consagradas na avaliação de diversos grupos, sendo pouco estudado em chagásicos. O objetivo do estudo é avaliar se há associação entre variáveis do TE com desfechos clínicos na cardiopatia chagásica com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) reduzida. MÉTODOS: Estudo de coorte prospectivo incluindo pacientes com diagnóstico de doença de Chagas, estáveis e FEVE < 45%. O protocolo usado no TE foi de Bruce modificado e a recuperação passiva. Desfecho foi combinado de morte e implante de dispositivo cardíaco eletrônico (DCE). Estimativa de tamanho amostral de 14 pacientes (poder do teste de 95%). Os dados descritivos são apresentados como proporções e médias com desvio-padrão (DP). A associação entre variáveis e desfecho foi analisada pela regressão logística de Cox. RESULTADOS: Total de 46 pacientes, 25 mulheres (54,3%), com média de tempo de seguimento de 38,3 meses (DP 15). A média de idades foi de 57,6 anos (DP 9,2) e as proporções de hipertensos, diabéticos, dislipêmicos e tabagistas foram, respectivamente, 54,3%, 15,2%, 50% e 8,7%. A maioria estava em classe funcional II (69,6%), sendo que 42 (91,3%) pacientes usavam betabloqueadores, 41 (89,1%) usavam inibidores da ECA ou bloqueador de angiotensina e 14 (30,4%) usavam amiodarona. No eletrocardiograma, 25 (54,3%) tinham bloqueio de ramo direito, 5 (10,9%) tinham bloqueio de ramo esquerdo e a média da duração do QRS foi de 128,5 ms (DP 28,8). A média da FEVE foi 36,5% (DP 4,9) e do diâmetro diastólico do VE de 63,2 mm (DP 7,3) ao ecocardiograma. No TE, a média do tempo de esforço foi 9,6 minutos (DP 2,7) e em 10 (21,7%) pacientes foi induzida taquicardia ventricular não-sustentada (TVNS). O desfecho combinado ocorreu em 22 (47,8%) casos, sendo 14 óbitos e 8 implantes de DCE. Na regressão simples, 4 variáveis foram significativamente associadas ao desfecho: indução de TVNS no TE, diferença entre pressão sistólica no pico do esforço e repouso, recuperação da frequência cardíaca e a diferença entre pressão sistólica no minuto 1 e minuto 3 da recuperação. Permaneceram significativas na regressão múltipla a TVNS no TE (p= 0,005) e diferença entre pressão sistólica no minuto 1 e minuto 3 da recuperação (p= 0,01). CONCLUSÃO: Na amostra estudada, as variáveis significativamente associadas ao desfecho combinado foram a TVNS induzida no TE e a diferença entre pressão sistólica no minuto 1 e minuto 3 da recuperação. (AU)

Transplante cardíaco no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia: análise da sobrevida / Heart transplantation at Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia: analysis of survival

CASUíSTICA E MÉTODOS: Foram analisados, retrospectivamente, 80 transplantes cardíacos realizados no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia (IDPC) no período de novembro de 1991 a agosto de 2000. Houve predomínio do sexo masculino em 70 por cento dos casos e a idade variou de 7 a 69 anos, com média de 44,8 anos. Doze (15 por cento) pacientes se encontravam em prioridade, em uso de drogas inotrópicas endovenosas no momento do transplante. As etiologias determinantes da insuficiência cardíaca congestiva grave foram: miocardiopatia dilatada idiopática em 37,5 por cento, miocardiopatia isquêmica em 33,75 por cento, miocardiopatia chagásica em 17,5 por cento e outras causas em 11,25 por cento. Foram realizados 78 transplantes ortotópicos e 2 heterotópicos. A técnica empregada foi bicaval/bipulmonar em 63,75 por cento, atrial em 27,5 por cento, bicaval/unipulmonar em 6,25 por cento e heterotópico em 2,5 por cento. A mortalidade hospitalar (30 dias) foi de 18,75 por cento. RESULTADOS: A sobrevida para o transplante ortotópico em um ano foi de 72,7 por cento, em cinco anos 61,5 por cento e em sete anos 56,4 por cento. A sobrevida após o transplante foi correlacionada com as variáveis idade, causa de óbito e sexo do doador, e pelo transplante ter sido ou näo a primeira cirurgia cardíaca do paciente